Vmesni filamenti so značilna struktura evkariontskih celic. So samosestavitvene in kemično odporne. Strukturo in funkcije vmesnih filamentov določajo značilnosti vezi v beljakovinskih molekulah. Služijo ne le za oblikovanje celičnega odra, ampak tudi zagotavljajo interakcijo organelov.
Splošni opis
Filamenti so nitaste beljakovinske strukture, ki sodelujejo pri gradnji citoskeleta. Glede na premer so razdeljeni v 3 razrede. Vmesni filamenti (IF) imajo povprečno vrednost preseka 7-11 nm. Zasedajo vmesni položaj med mikrofilamenti Ø5-8 nm in mikrotubulami Ø25 nm, za kar so tudi dobili ime.
Obstajata 2 vrsti teh struktur:
- Lamine. So v jedru. Vse živali imajo laminarne filamente.
- Citoplazma. Nahajajo se v citoplazmi. Na voljo v ogorčicah, mehkužcih, vretenčarjih. Pri slednjem so nekatere vrste celic morda odsotne (na primer v glialnih celicah).
Lokacija
Vmesni filamenti so eden od glavnih elementov citoskeleta živih organizmov, katerih celice vsebujejo jedra (evkariontov). Prokarioti imajo tudi analoge teh fibrilarnih struktur. Ne najdemo jih v rastlinskih celicah.
Večina filamentov se nahaja v perinuklearni coni in snopkih fibril, ki se nahajajo pod plazemsko membrano in segajo od središča do robov celic. Še posebej veliko jih je pri tistih vrstah, ki so izpostavljene mehanskemu stresu - v mišicah, epitelijskih in tudi v celicah živčnih vlaken.
vrste beljakovin
Kot kažejo študije, se proteini, ki sestavljajo vmesne filamente, razlikujejo glede na vrsto celic in stopnjo njihove diferenciacije. Vendar so vsi povezani.
Proteini vmesnega filamenta so razdeljeni na 4 vrste:
- keratini. Tvorijo polimere iz dveh podtipov - kislih in nevtralnih. Molekulska masa teh spojin se giblje od 40.000 do 70.000 amu. m. Glede na izvor tkiva lahko število različnih heterogenih oblik keratinov doseže nekaj deset. Razdeljeni so v 2 skupini glede na izoforme - epitelne (najštevilčnejše) in rožnate, ki sestavljajo dlake, rogove, nohte in perje živali.
- V drugi vrsti so združene 3 vrste beljakovin, ki imajo skoraj enako molekulsko maso (45.000-53.000 amu). Sem spadajo: vimentin (vezno tkivo, skvamozne celice,obloga površine krvnih in limfnih žil; krvne celice) desmin (mišično tkivo); periferin (periferni in osrednji nevroni); glialni fibrilarni kisli protein (visoko specifična možganska beljakovina).
- Proteini nevrofilamentov, ki jih najdemo v nevritih, valjastih procesih, ki prenašajo impulze med živčnimi celicami.
- Proteini jedrne lamine, ki je podlaga jedrske membrane. So predhodniki vseh drugih PF.
Vmesni filamenti so lahko sestavljeni iz več vrst zgornjih snovi.
Lastnosti
Karakteristike PF določajo njihove naslednje značilnosti:
- veliko število polipeptidnih molekul v prerezu;
- močne hidrofobne interakcije, ki igrajo pomembno vlogo pri sestavljanju makromolekul v obliki zvite supertuljave;
- tvorba tetramerov z visoko elektrostatično interakcijo.
Zaradi tega vmesni filamenti pridobijo lastnosti močne zvite vrvi - dobro se upognejo, vendar se ne zlomijo. Pri obdelavi z reagenti in močnimi elektroliti te strukture zadnje preidejo v raztopino, torej zanje je značilna visoka kemijska stabilnost. Torej, po popolni denaturaciji beljakovinskih molekul v sečnini se filamenti lahko samostojno sestavijo. Beljakovine, vnesene od zunaj, se hitro integrirajo v že obstoječo strukturo teh spojin.
Struktura
Po svoji strukturi so vmesni filamenti nerazvejanipolimeri, ki so sposobni tako tvorbe makromolekularnih spojin kot depolimerizacije. Njihova strukturna nestabilnost pomaga celicam spremeniti svojo obliko.
Kljub temu, da imajo filamenti raznoliko sestavo glede na vrsto beljakovin, imajo enak strukturni načrt. V središču molekul je alfa vijačnica, ki ima obliko desne vijačnice. Nastane zaradi stikov med hidrofobnimi strukturami. Njegova struktura vsebuje 4 spiralne segmente, ločene s kratkimi nespiralnimi deli.
Na koncih alfa vijačnice so domene z nedoločno strukturo. Imajo pomembno vlogo pri sestavljanju filamentov in interakciji s celičnimi organeli. Njihova velikost in zaporedje beljakovin se med različnimi vrstami IF zelo razlikujeta.
Izdelava beljakovin
Glavni gradbeni material za PF so dimeri - kompleksne molekule, sestavljene iz dveh enostavnih. Običajno vključujejo 2 različna proteina, povezana s paličastimi strukturami.
Citoplazmatski tip filamentov je sestavljen iz dimerov, ki tvorijo niti debeline 1 blok. Ker sta vzporedna, vendar v nasprotni smeri, ni polarnosti. Te dimerne molekule lahko kasneje tvorijo bolj zapletene.
Funkcije
Glavne funkcije vmesnih filamentov so naslednje:
- zagotavljanje mehanske trdnosti celic in njihovih procesov;
- prilagajanje stresorjem;
- udeležba vstiki, ki zagotavljajo močno povezavo celic (epitelijsko in mišično tkivo);
- intracelularna porazdelitev beljakovin in organelov (lokalizacija Golgijevega aparata, lizosomov, endosomov, jeder);
- sodelovanje pri transportu lipidov in signaliziranju med celicami.
PF vpliva tudi na mitohondrijsko funkcijo. Kot kažejo laboratorijski poskusi na miših, je pri tistih posameznikih, ki nimajo gena desmin, motena znotrajcelična razporeditev teh organelov, same celice pa so programirane za krajšo življenjsko dobo. Posledično se poraba kisika v tkivih zmanjša.
Po drugi strani pa prisotnost vmesnih filamentov prispeva k zmanjšanju mitohondrijske mobilnosti. Če se vimentin umetno vnese v celico, se lahko IF omrežje obnovi.
medicinski pomen
Kršitve v sintezi, kopičenju in strukturi PF vodijo v nastanek nekaterih patoloških stanj:
- Tvorba hialinskih kapljic v citoplazmi jetrnih celic. Na drug način se imenujejo Malloryjeva telesa. Te strukture so IF proteini epitelijskega tipa. Nastanejo pri dolgotrajni izpostavljenosti alkoholu (akutni alkoholni hepatitis), pa tudi pri kršitvi presnovnih procesov pri primarnem hepatocelularnem raku jeter (pri bolnikih z virusnim hepatitisom B in cirozo), z stagnacijo žolča v jetrih in žolčniku. Alkoholni hialin ima imunogene lastnosti, kar vnaprej določa razvoj sistemske patologije.
- Ko geni mutirajo,odgovoren za proizvodnjo keratina, se pojavi dedna kožna bolezen - buloza epidermolize. V tem primeru pride do kršitve pritrditve zunanje plasti kože na bazalno membrano, ki jo loči od vezivnega tkiva. Posledično nastanejo erozije in mehurčki. Koža postane zelo občutljiva na najmanjše mehanske poškodbe.
- Tvorba senilnih plakov in nevrofibrilarnih zapletov v možganskih celicah pri Alzheimerjevi bolezni.
- Nekatere vrste kardiomiopatije, povezane s prekomernim kopičenjem PF.
Upamo, da je naš članek odgovoril na vsa vaša vprašanja.
