Kaj je peptidna vez in anemija srpastih celic

Kazalo:

Kaj je peptidna vez in anemija srpastih celic
Kaj je peptidna vez in anemija srpastih celic
Anonim

Vrsta amidne vezi, ki nastane med tvorbo peptidnih beljakovin po interakcijah dveh aminokislin, je odgovor na vprašanje, kaj je peptidna vez.

Iz para aminokislin se pojavi dipeptid, torej veriga teh aminokislin, plus molekula vode. Po istem sistemu se daljše verige tvorijo iz aminokislin v ribosomih, torej polipeptidov in beljakovin.

Lastnosti verige

Različne aminokisline, ki so neke vrste "gradbeni material" za beljakovine, imajo radikal R.

Kot pri vseh amidih ima peptidna vez verižnega proteina C-N s pomočjo interakcije kanoničnih struktur med karbonilnim ogljikom in atomom dušika običajno dvojno lastnost. To se običajno izraža v zmanjšanju njegove dolžine na 1,33 angstroma.

molekularna struktura
molekularna struktura

Vse to vodi do naslednjih zaključkov:

  • C, H, O in N - 4 povezani atomi in 2 a-ogljika se nahajajo na isti ravnini. R skupine aminokislin ina-ogljikovi vodiki so že zunaj tega območja.
  • H in O v peptidni vezi aminokislin in a-ogljikov aminokislinskega para sta trans-orientirana, čeprav je trans-izomer bolj stabilen. V L-aminokislinah so tudi R-skupine trans-orientirane, kar je prisotno v vseh peptidih in beljakovinah v naravi.
  • Rotacija okoli verige C-N je težavna, bolj verjetno je vrtenje na povezavi C-C.
peptidna vez
peptidna vez

Za razumevanje, kaj je peptidna vez, kot tudi za odkrivanje samih peptidov z beljakovinami in določitev njihove količine v določeni raztopini, uporabite biuretno reakcijo.

Razporeditve atomov

Povezava v proteinskih peptidih je krajša kot v drugih peptidnih skupinah, saj ima značilnost delne dvojne vezi. Glede na to, kaj je peptidna vez, lahko sklepamo, da je njena mobilnost majhna.

Elektronska konstrukcija peptidne vezi določa trdno planarno strukturo skupine peptidov. Ravnine takšnih skupin se nahajajo pod kotom druga na drugo. Vez med a-ogljikovim atomom ter a-karboksilno in a-amino skupino se lahko prosto vrti vzdolž svoje osi, hkrati pa je omejena po velikosti in naravi radikalov, kar omogoča, da se polipeptidna veriga postavi na različne načine. nastavitve.

Peptidne vezi v beljakovinah so praviloma v trans-konfiguraciji, to pomeni, da je razporeditev atomov a-ogljika v različnih delih skupine. Rezultat je lokacija stranskih radikalov v aminokislinah na bolj oddaljeni razdalji v prostoru drug od drugega.prijatelj.

Raztrganje beljakovin

Pri preučevanju, kaj je peptidna vez, se običajno upošteva njena moč. Takšne verige se v normalnih pogojih znotraj celice ne zlomijo same. Se pravi pri primerni telesni temperaturi in nevtralnem okolju.

veriga molekul
veriga molekul

V laboratorijskih pogojih preučujemo hidrolizo proteinskih peptidnih verig v zaprtih ampulah, v katerih je koncentrirana klorovodikova kislina, pri temperaturi nad sto pet stopinj Celzija. Popolna hidroliza beljakovin v proste aminokisline se zgodi v približno 24 urah.

Na vprašanje, kakšna je peptidna vez znotraj živih organizmov, potem pride do prekinitve s sodelovanjem določenih proteolitičnih encimov. Da bi našli peptide in beljakovine v raztopini ter ugotovili njihovo količino, uporabijo pozitiven rezultat snovi, ki vsebujejo dve ali več peptidnih vezi, to je biuretno reakcijo.

zamenjava aminokislin

Znotraj nenormalnega hemoglobina S sta bili mutirani 2 β-verigi, v katerih sta glutamat, pa tudi negativno nabito visoko polarno aminokislino na šestem mestu, nadomestila s hidrofobnim valinom, ki vsebuje radikal..

Znotraj mutiranega hemoglobina je regija, ki je komplementarna drugi regiji z enakimi molekulami, ki vsebuje spremenjeno aminokislino. Navsezadnje so se molekule hemoglobina "združile" in tvorile dolge fibrilarne agregate, ki spremenijo rdečo krvno celico in vodijo do videza mutirane rdeče krvne celice v obliki polmeseca..

srpastih celic
srpastih celic

Znotraj oksihemoglobina S je zaradi spremembe konformacije beljakovin komplementarno mesto prikrito. Pomanjkanje dostopa do njega onemogoča, da bi se molekule v tem oksihemoglobinu povezale med seboj. Obstajajo pogoji, ki prispevajo k tvorbi agregatov HbS. Povečajo kopičenje deoksihemoglobina v celicah. Ti lahko vključujejo:

  • hipoksija;
  • alpske razmere;
  • fizično delo;
  • let z letalom.

Srpastocelična anemija

Ker imajo srpasti eritrociti nizko prepustnost skozi tkivne kapilare, lahko blokirajo krvne žile in tako povzročijo lokalno hipoksijo. To bo povečalo kopičenje deoksihemoglobina S v rdečih krvnih celicah, pa tudi hitrost, s katero se pojavijo agregati S-hemoglobina, in ustvarilo še več pogojev za deformacijo rdečih krvnih celic.

genska veriga
genska veriga

Srpastocelična bolezen je homozigotna recesivna bolezen, ki se pojavi le, ko oba starša preneseta par mutiranih genov β-verige. Po rojstvu otroka se bolezen ne manifestira, dokler se velike količine HbF ne spremenijo v HbS. Bolniki kažejo klinične simptome, ki so značilni za anemijo, to so: glavoboli in omotica, palpitacije, zasoplost, šibkost zaradi okužb itd.

Priporočena: