Motorični nevron je celica, ki je odgovorna za mišično aktivnost. Zaradi uničenja takšnih celic pride do oslabitve in izgubljanja mišic. Bolezen motoričnih nevronov je neozdravljiva bolezen, ki na koncu vodi v smrt bolnika.
Simptomi bolezni
Pacient, katerega motorični nevron je v zgodnjih fazah regresije, ne čuti očitnih simptomov. Vendar pa obstajajo nekateri začetni znaki začetka bolezni: bolnik razvije šibkost v mišicah, težko se premika in ohranja ravnotežje. Pogosto se pojavijo težave s požiranjem. Težko je držati kateri koli predmet, tudi ne zelo težak. Sčasoma postanejo simptomi bolj izraziti. V nekaterih primerih je motorični nevron lahko prizadet na eni strani, nato pa se patologija razširi na oba okončina. Pri nekaterih bolnikih se bolezen kaže s krči. Ta simptom kaže, da je poškodovan spodnji motorični nevron. Pri velikem številu bolnikov s to diagnozo se izguba in oslabitev mišic pojavlja le v rokah in nogah, v praksi paobstajajo primeri izgubljanja mišic obraza in grla, kar vodi v težave pri požiranju. Večina bolnikov tudi v zadnjih fazah bolezni ohrani sposobnost jasnega razmišljanja. Ta bolezen ni nalezljiva ali virusna, ni mogoče okužiti z drugimi, vendar so moški, stari od 40 do 70 let, bolj nagnjeni k bolezni motoričnih nevronov. Pričakovana življenjska doba ljudi s to diagnozo lahko pogosto sovpada s pričakovano življenjsko dobo zdrave osebe. Znanstveniki so izvedli študijo in ugotovili, da le 6 trpi za to boleznijo na 100.000 ljudi.
Vzroki bolezni
O vzrokih te bolezni se med zdravstvenimi strokovnjaki še vedno razpravlja. Posledično ni jasnega odgovora na vprašanje in ni jasno, kaj povzroča to bolezen. O vzrokih bolezni je bilo predstavljenih več hipotez. Ena izmed njih je izpostavljenost virusom, toksinom in škodljivim snovem v okolju. Drugi možni razlog je dednost, in sicer prisotnost mutirajočega gena pri članih iste družine.
Bolezen motoričnih nevronov se lahko pojavi v številnih oblikah in se kaže na različne načine. Edina stvar, ki ostaja nespremenjena v zgodovini bolezni, je, da se vse oblike in vrste njenega poteka izražajo v degeneraciji motoričnih nevronov hrbtenjače in možganov. Glavne bolezni nevrona so amiotrofična lateralna skleroza, primarna lateralna skleroza, progresivna mišična atrofija, psevdobulbarna paraliza in atrofija hrbtenice.mišice. Eden od vzrokov za to bolezen pri otrocih je lahko virusna bolezen – otroška paraliza ali otroška paraliza.
amiotrofična lateralna skleroza
To je oblika bolezni motoričnih nevronov. Predstavljata ga mišična oslabelost in atrofija, ki jo pogosto opazimo v rokah, možne pa so tudi manifestacije v stopalih. Začetni simptomi so lahko različni, kasneje pa postanejo asimetrični. Z napredovanjem bolezni se pojavijo vidni simptomi, in sicer oslabijo motorični nevroni hrbtenjače, kar povzroči sprostitev mišic telesa. Pri progresivni obliki bolezni ostanejo le nekatere funkcije nespremenjene. To so nadzorovano uriniranje, samovoljni premiki zrkla in občutljivost. Statistični podatki kažejo, da lahko le 50% ljudi s to obliko bolezni živi približno 30 let, preostala polovica umre v intervalu od 3 do 10 let, odvisno od stopnje rasti bolezni.
primarna lateralna skleroza
Druga oblika bolezni motoričnih nevronov. To obliko bolezni spremljajo motnje pri žvečenju in požiranju hrane, pa tudi popačena izgovorjava. Možne so psihotične motnje, kot je nehoten in neobvladljiv smeh ali, nasprotno, jok. Večina bolnikov s to obliko ne preživi niti treh let.
Progresivna atrofija hrbtenice
Ta sortaBolezen motoričnega nevrona se pojavi le pri odraslih, pri čemer občutljiv interkalarni motorični nevron ostane nedotaknjen. To je najbolj zvesta oblika poteka bolezni. Pojavlja se samo pri ljudeh, starejših od 25 let in je podedovana v približno 10 % primerov.
progresivna bulbarna paraliza
Ta bolezen je veliko manj pogosta kot prejšnje. Spremlja ga poškodba le zgornjih nevronov. Bolezen se kaže postopoma in se začne z oslabitvijo mišic, pa tudi z mišičnimi krči. Ta bolezen lahko traja več let in bolnika postopoma vodi do popolne invalidnosti.
